Общая информация


Классификация и критерии диагноза

Согласно принятой в России классификации сосудистых заболеваний центральной нервной системы дисциркуляторная энцефалопатия выделена в разделе "прогрессирующие нарушения мозгового кровообращения" [Шмидт, 1985]. В настоящее время в этом разделе ангионеврологии существует ряд дискуссионных моментов. Они касаются самой дефиниции данной группы церебральных нарушений, их классификации, патогенеза и клиники. Так, предлагались термины "хроническая недостаточность мозгового кровообращения", "хроническая ишемическая болезнь мозга", "сосудистая, атеросклеротическая, гипертоническая, гипоксическая энцефалопатия", "атеросклеротическая ангиоэнцефалопатия" и др. Для обозначения хронического характера сосудистой мозговой недостаточности применяют термины, обозначающие ведущий неврологический синдром - сосудистый (атеросклеротический) паркинсонизм, сосудистая (поздняя) эпилепсия, сосудистая (в т.ч. мультиинфарктная) деменция и др. Термин "дисциркуляторная энцефалопатия" является более предпочтительным, поскольку в этом виде обозначается факт наличия органического поражения мозга и механизм его развития. Однако этот термин применим и для состояний, обусловленных повторными острыми нарушениями мозгового кровообращения с развитием аналогичных неврологических синдромов - двигательных, чувствительных, психопатологических. Например, сосудистая деменция может возникать вследствие повторных мелких (лакунарных) инфарктов, в части случаев протекающих субклинически и развивающихся в связи с дисциркуляцией, обусловленной гипертоническими кризами или на фоне снижения системной гемодинамики с развитием очаговой ишемии по типу сосудисто-мозговой недостаточности. Возможны и иные механизмы локальной ишемии (эмболической, тромботической), приводящие к множественным очагам деструкции мозга. Тем не менее, термин "дисциркуляторная энцефалопатия" (ДЭ) был принят на Пленуме научного Совета по неврологии в 1984 г., и под ним подразумевается медленно прогрессирующая недостаточность кровоснабжения, приводящая к развитию множественных мелкоочаговых некрозов мозговой ткани, проявляющаяся постепенно нарастающими дефектами функций мозга. Следует учитывать возможность субклинически протекающих острых церебральных дисциркуляторных нарушений, включая инфаркты, формирующих характерную для ДЭ симптоматику. Подобный комплексный клинико-морфологический подход является несомненным достоинством отечественной классификации.

Среди основных этиологических форм ДЭ выделяют атеросклеротическую, гипертоническую, смешанной этиологии, венозную, хотя по определению возможны и иные причины, приводящие к хронической сосудистой мозговой недостаточности (ревматизм, васкулиты, заболевания крови и т.д.). В практике наибольшее этиологическое значение в развитии ДЭ имеют атеросклероз, артериальная гипертония и их сочетания.

За рубежом сложилось излишне узкое понимание хронических форм сосудистой мозговой недостаточности - сведение их преимущественно к сосудистой деменции, которую патогенетически связывают лишь с инсультами. Среди хронических цереброваскулярных заболеваний в Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) [1995] выделяют церебральный атеросклероз (атерома артерий мозга), прогрессирующую сосудистую лейкоэнцефалопатию (болезнь Бинсвангера), гипертензивную энцефалопатию, болезнь мойамойа, "другие уточненные поражения сосудов мозга" (в т.ч. хроническую ишемию мозга), "цереброваскулярную болезнь (не уточненную)". Таким образом, используемый в нашей стране термин "дисциркуляторная энцефалопатия" в МКБ-10 отсутствует.

Некоторых замечаний заслуживает упоминаемая в МКБ-10 болезнь Бинсвангера, поскольку нозологическая самостоятельность этого заболевания является предметом дискуссий, иногда она рассматривается как вариант мультиинфарктной деменции. D.Bennett и соавт. [1994] считают болезнь Бинсвангера относительно редким типом сосудистой деменции. Болезнь Бинсвангера (субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия) является одной из форм сосудистой мозговой недостаточности. Впервые описанная О.Бинсвангером в 1894 г., она характеризуется прогрессирующей деменцией и эпизодами острого развития очаговой симптоматики или прогрессирующими неврологическими расстройствами, связанными с поражением белого вещества полушарий головного мозга. Однако детальный клинический анализ и описание макроанатомических изменений "хронического субкортикального прогрессирующего энцефалита" было дано О.Бинсвангером лишь в одном случае. А.Альцгеймер, предложивший название "болезнь Бинсвангера", в 1902 г. в деталях описал гистопатологические изменения и сделал вывод, что это состояние является отдельной нозологической формой.

В прошлом это заболевание считалось достаточно редким, интерес к болезни Бинсвангера возрос с внедрением в клиническую практику КТ и особенно МРТ. Согласно критериям, предложенным D.A.Benett и соавт. [1990], для диагностики болезни Бинсвангера необходимо наличие у пациента 1)деменции, 2)двух признаков из следующих: сосудистые факторы риска или признаки системного сосудистого заболевания; признаки сосудистого поражения головного мозга (очаговая неврологическая симптоматика); "субкортикальные" неврологические расстройства (нарушения ходьбы - паркинсонического характера, сенильная походка или "магнитная походка", паратонии, недержание мочи при наличии "спастического" мочевого пузыря); 3)двухстороннего лейкоареоза по данным КТ или двухсторонних множественных или диффузных участков в белом веществе полушарий головного мозга размерами более 2 см. При этом в критериях подчеркивается, что у пациента должны отсутствовать множественные или двухсторонние корковые очаги по данным КТ и МРТ, и тяжелая деменция. Болезнь Бинсвангера и лакунарное состояние имеют сходную клиническую картину и нередко выявляются у одного и того же больного. Принимая во внимание характерную клиническую картину, строгую связь этого заболевания с поражением сосудов мелкого калибра, кровоснабжающих полуовальный центр, и артериальной гипертензией, в настоящее время представляется обоснованной нозологическая самостоятельность этого заболевания.

Длительное время "сосудистая деменция" трактовалась как следствие сужения сосудов и уменьшение церебрального кровообращения. В последующем эта концепция была заменена концепцией "мультиинфарктной деменции" [Hachinski et al., 1974].. С начала 70-х годов широкой распространение для диагностики мультиинфарктной деменции получила ишемическая шкала Хачинского (Табл.1) [Hachinski et al., 1975].

Таблица 1. Ишемическая шкала Хачинского.

  1. внезапное начало (2 балла)
  2. ступенеобразное течение (1 балл)
  3. наличие флюктуаций (2 балла)
  4. ночная спутанность (1 балл)
  5. относительная сохранность личности (1 балл)
  6. депрессия (1 балл)
  7. соматические жалобы (1 балл)
  8. несдержанность эмоциональных реакций (1 балл)
  9. артериальная гипертензия (в анамнезе или в настоящее время) (1 балл)
  10. инсульт в анамнезе (2 балла)
  11. другие (соматические) признаки атеросклероза (1 балл)
  12. субъективная неврологическая симптоматика (2 балла)
  13. объективная неврологическая симптоматика (2 балла)



Оценка свыше 7 баллов предполагает сосудистую причину деменции, 4 и менее баллов - не подтверждает сосудистую этиологию процесса.

Наиболее значимыми признаками ишемической шкалы Хачинского, которые отличают мультиинфарктную деменцию от болезни Альцгеймера, является острое начало, ступенеобразное прогрессирование и флюктуирующее течение заболевания, наличие артериальной гипертензии, инсульта в анамнезе и очаговой неврологической симптоматики; такие признаки, как наличие ночной спутанности и депрессия, существенного дифференциально-диагностического значения не имеют [Moroney et al., 1997]. Ишемическая шкала Хачинского помогает дифференцировать мультиинфарктную деменцию от болезни Альцгеймера, однако ее ценность для диагностики смешанной деменции остается низкой. В настоящее время считается, что эта шкала обладает высокой специфичностью, однако ее недостатком является низкая чувствительность. Таким образом, с помощью этой шкалы удается с относительно высокой точностью диагностировать лишь один из вариантов сосудистой деменции - мультиинфарктную деменцию. Основные используемые в настоящее время критерии сосудистой деменции, различающиеся между собой лишь в деталях, - критерии, предложенные в штате Калифорния [Chui et al., 1992], и критерии NINDS-AIREN [Roman et al., 1993], - являются более чувствительными для выявления возможной сосудистой деменции, чем ишемическая шкала Хачинского. Однако примерно у трети больных с патоморфологически подтвержденной сосудистой деменцией, она не была выявлена при жизни на основании современных клинических критериев [Gold et al., 1997].

В МКБ-10 [1995] сосудистая деменция трактуется как результат церебрального инфаркта вследствие сосудистого заболевания, включая артериальную гипертензию. Подчеркивается, что инфаркты обычно мелкие, но их эффект кумулируется. Начало заболевания обычно в позднем возрасте. В соответствии с этими критериями, для диагностики сосудистой деменции необходимо: 1)наличие деменции; 2)когнитивный дефект должен носить гетерогенный (непропорциональный) характер - в одних сферах нарушения могут быть выражены значительно, другие могут быть сохранны; 3)наличие очаговой неврологической симптоматики в виде по меньшей мере одного из следующих - центральный гемипарез, одностороннее повышение глубоких рефлексов, патологические стопные рефлексы, псевдобульбарный паралич; 4)наличие анамнестических, клинических или параклинических признаков выраженного цереброваскулярного заболевания, которое этиологически связано с деменцией (наличие инсульта в анамнезе, признаки церебрального инфаркта) [Wetterling et al., 1994]. Снижение памяти и нарушения других когнитивных функций должно быть объективизировано (достоверные анамнестические данные и/или нейропсихологическое исследование), оценка этих нарушений не должна основываться лишь на жалобах больного. В зависимости от нарушений повседневной активности больного выделяют три степени тяжести снижения памяти и когнитивных нарушений - легкие, умеренные и тяжелые.

Несомненным достоинством является то, что в МКБ-10 выделены различные подтипы сосудистой деменции: деменция с острым началом, мультиинфарктная деменция, субкортикальная деменция, смешанная кортикальная и субкортикальная и "другие" и "неопределенные" формы сосудистой деменции [МКБ-10, 1995]. Для деменции с острым началом характерно возникновение в течение первого месяца (но не более трех месяцев) после нескольких инсультов или реже - после однократного крупного инфаркта. Мультиинфарктная сосудистая деменция является преимущественно корковой, начало носит более постепенный характер (в течение 3-6 месяцев) после серии малых ишемических эпизодов, между которыми могут быть периоды клинического улучшения. Подразумевается, что при мультиинфарктной деменции происходит аккумуляция инфарктов в паренхиме головного мозга. Для субкортикальной формы сосудистой деменции характерно наличие артериальной гипертензии и признаки (клинические и инструментальные) сосудистого поражения глубинных отделов белого вещества полушарий головного мозга с сохранностью коры, и это контрастирует с клинической картиной, которая может напоминать деменцию при болезни Альцгеймера. Смешанная (кортикальная и субкортикальная) форма сосудистой деменции может быть диагностирована на основании клинических и/или инструментальных данных. Специфических критериев для "других" и "неопределенных" ("неспецифичных") форм сосудистой деменции в МКБ-10 не приводится. К сожалению, критерии МКБ-10 для сосудистой деменции не отражают этиологию заболевания, в них не учитываются результаты нейровизуализационных методов исследования, также не включены столь характерные для некоторых вариантов сосудистой деменции признаки - нарушения ходьбы, тазовые расстройства [Wetterling et al., 1994]. Основным недостатком критериев сосудистой деменции, приводимых в МКБ-10, является недооценка роли патологии белого вещества при сосудистых поражениях головного мозга и переоценка значимости инфарктов в генезе сосудистой деменции. Отсутствие пирамидной неврологической симптоматики и указаний на инсульт в анамнезе характерно для значительной части больных с лакунарными инфарктами и поражением белого вещества, у этих больных нарушения в когнитивной сфере нередко проявляются лишь замедлением скорости психических процессов, что не нашло отражения в критериях МКБ-10 [Wetterling et al., 1994].

J.L.Cummings [1994] подчеркивает, что клиническая диагностика мультиинфарктной деменции базируется на наличии: 1)ТИА или инсультов, по времени близко связанных с началом или прогрессированием деменции, 2)очаговой неврологической симптоматики и 3)выявленных при нейровизуализации корковых инфарктах. Однако то, что до настоящего времени точно не установлен необходимый для развития деменции объем размягченной ткани мозга, не определен паттерн психических нарушений, характерный для мультиинфарктной деменции, позволило J.L.Cummings [1994] сделать заключение о дискуссионности нозологической самостоятельности мультиинфарктной деменции.

Критерии сосудистой деменции, предложенные NINDS-AIREN рабочей группой, также основываются на концепции инфаркта. При этом сосудистая деменция рассматривается как синдром, имеющий различную этиологию и различные клинические проявления. Наиболее сложным вопросом является установление каузальной связи между цереброваскулярным заболеванием и деменцией. В критериях NINDS-AIREN указано, что необходимо 2 из следующих признаков: развитие деменции в первые 3 месяца после подтвержденного инсульта, указание в анамнезе на внезапное (острое) начало когнитивных нарушений, или ступенеобразное прогрессирование когнитивного дефекта [Erkinjuntti, 1994].

Сложность диагностики сосудистой деменции в немалой степени обусловлена несовершенством используемых критериев [Hachinski, 1994]. Использование различных диагностических критериев сосудистой деменции у одних и тех же больных показало невысокую частоту совпадений между ними [Wetterling, 1997]. В значительной мере это связано со сложностями дифференциальной диагностики сосудистой деменции и болезни Альцгеймера. Исторически сложилось, что все существующие дефиниции деменции основываются в основном на клинической картине болезни Альцгеймера и недостаточно учитывают присущие сосудистой деменции особенности. При этом, когнитивные нарушения на ранних стадиях сосудистой деменции могут быть сходными с нарушениями при болезни Альцгеймера.

Как упоминалось выше, существовавшая до последнего времени концепция сосудистой деменции основывалась на роли инфаркта как основной причине деменции. В последнее время акцентируется внимание на вариантах сосудистой деменции, непосредственно не связанных с церебральными инфарктами. Концепция "неинфарктной" сосудистой деменцией имеет важное клиническое преломление, поскольку у бoльшей части этих больных ошибочно диагностируется болезнь Альцгеймера. Это обусловлено тем, что до настоящего времени основным признаком, свидетельствующим против сосудистого характера деменции, является отсутствие у пациентов инфарктов. Таким образом, эти пациенты не получают своевременного и адекватного лечения, а сосудистое поражение головного мозга прогрессирует. Основанием для включения больных в группу "неинфарктной" сосудистой деменцией в исследовании V.Emery и соавт. [1996] являлось наличие длительного (более 5 лет) сосудистого анамнеза и отсутствие клинических и компьютерно-томографических признаков церебрального инфаркта. У всех больных этой подгруппы оценка по ишемической шкале Хачинского составила 7 и более баллов. По мнению L.A.Hershey и W.A.Olszewski [1994], более предпочтительным термином является термин "ишемическая сосудистая деменция" по трем соображениям: 1) у большинства больных по данным нейровизуализационных методов исследования одновременно имеется два или более подтипов сосудистой деменции; 2) подтипы сосудистой деменции не могут быть отдифференцированы друг от друга клинически; 3) в основе различных подтипов лежат общие патофизиологические механизмы. При том, что результаты МРТ помогают разграничить пациентов с различными подтипами сосудистой деменцией - с субкортикальной артериосклеротической энцефалопатией, мультиинфарктной деменцией.

Использование термина "деменция" акцентирует внимание, в первую очередь, на нарушениях памяти. Однако собственно мнестические расстройства редко доминируют при сосудистых поражениях головного мозга. Причиной социальной дезадаптации является сочетание двигательных, в первую очередь, постуральных, нарушений и когнитивных расстройств (праксис, гнозис, исполнительные функции и т.д.), нередко фронтального характера. V.Hachinski [1994] подчеркивает, что спектр церебральных нарушений сосудистого генеза крайне широк - от бессимптомной стадии при наличии факторов риска ("brain-at-risk stage") до собственно стадии деменции; поэтому, по мнению автора, более оправданным представляется термин не "сосудистая деменция", а "сосудистые когнитивные нарушения". Однако существенным недостатком предлагаемого V.Hachinski термина является акцентирование внимания на нейропсихологических нарушениях, при том, что спектр клинических расстройств при сосудистых поражениях головного мозга носит более широкий характер. Поэтому термин "энцефалопатия" представляется более целесообразным и правомочным с морфологической, патогенетической и клинической точек зрения.

Термин "дисциркуляторная энцефалопатия" является с патогенетической точки зрения оправданным, поскольку связывает поражение головного мозга с нарушением кровообращения, в т.ч. и вследствие гемореологических расстройств, а не с более узким механизмом - поражением собственно сосудов. В то же время, следует заметить, что этот термин - "дисциркуляторная энцефалопатия" - не является удачным, поскольку носит широкий и в определенной мере отвлеченный характер. В частности, дисциркуляция может возникать не только при сердечно-сосудистых заболеваниях, но и при иной патологии, с поражением сосудов никак не связанной (например, при нарастающем отеке головного мозга после черепно-мозговой травмы). Имеются определенные достоинства и у термина "сосудистая энцефалопатия". Использование этого термина акцентирует внимание врачей именно на сосудистом происхождении заболевания, а не на его следствии - нарушении кровоснабжения головного мозга. Помимо этого, термин "сосудистая энцефалопатия" выгодно отличается от термина "сосудистая деменция" тем, что более полно отражает весь спектр церебральных расстройств при сосудистой недостаточности, не сводя их только к мнестическим нарушениям, к тому же практически невосстановимым. Таким образом, на сегодняшний день можно признать оба эти термина - "дисциркуляторная энцефалопатия" и "сосудистая энцефалопатия" - синонимичными ("дисциркуляторная (сосудистая) энцефалопатия").

Для диагностики ДЭ представляется целесообразным использовать подход, который реализован в критериях ишемической сосудистой деменции, предложенных в штате Калифорния [Chui et al., 1992] и критериях сосудистой деменции NINDS-AIREN [Roman et al., 1993], дополнив их оценкой характера течения заболевания. При этом под "дисциркуляторной (сосудистой) энцефалопатией" понимается синдром многоочагового или диффузного поражения головного мозга, обусловленный хронической сосудистой мозговой недостаточностью и/или повторными эпизодами острых нарушений мозгового кровообращения (дисгемия, ТИА, инсульт).

К критериям диагностики ДЭ следует отнести:

  1. наличие признаков (клинических, анамнестических, инструментальных) поражения головного мозга
  2. наличие признаков острой или хронической церебральной дисциркуляции (клинических, анамнестических, инструментальных)
  3. наличие причинно-следственной связи между 1) и 2) - связь нарушений гемодинамики с развитием клинической, нейропсихологической, психиатрической симптоматики
  4. клинические и параклинические признаки прогрессирования сосудистой мозговой недостаточности.



Т.о. при постановке диагноза "дисциркуляторная энцефалопатия" необходимо учитывать:

  1. тяжесть (выраженность) клинических нарушений
  2. наличие причинно-следственной связи с нарушением кровоснабжения головного мозга
  3. характер течения заболевания
  4. характер сосудистого процесса и механизм поражения головного мозга (хроническая ишемия - при поражении экстра- и/или интракраниальных артерий, артериальная гипертензия или их сочетание; кардиоэмболии, более редкие и/или менее изученные варианты - венозная недостаточность, артериальная гипотензия, васкулиты и т.д.).



В зависимости от выраженности клинических нарушений представляется целесообразным выделение следующих стадий дисциркуляторной энцефалопатии:

  1. начальные формы ДЭ:
    а. Бессимптомные
    б. наличие очаговой рассеянной неврологической симптоматики, которая недостаточна по своей выраженности для диагностики очерченного неврологического синдрома
  2. умеренно выраженная ДЭ - наличие достаточно выраженного неврологического синдрома
  3. выраженная ДЭ и сосудистая деменция - сочетание нескольких неврологических и нейропсихологических синдромов, которые свидетельствуют о многоочаговом поражении головного мозга; у подавляющего большинства больных этой группы - сосудистая деменция.



Для оценки тяжести заболевания следует учитывать и выраженность социальной дезадаптации: 1 стадия - способен себя в обычных условиях обслуживать, сложности возникают лишь при повышенной нагрузке (эмоциональной или физической), 2 стадия - требует некоторой помощи в обычных условиях, 3 стадия - из-за неврологического и/или когнитивного дефекта неспособен осуществлять даже простые функции, требуется постоянная помощь.

Выделение в классификации такой формы как "начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга" (НПНКМ) представляется весьма дискуссионным, в первую очередь, из-за нечеткости существующих в настоящее время критериев НПНКМ. Использование столь гетерогенных и в большей части случаев не связанных с нарушением кровообращения головного мозга признаков, как головная боль или головокружение, в качестве основных для постановки диагноза НПНКМ, привело к "эпидемии" этой патологии. Связано это с тем, что нередко проявления психогенных расстройств трактуются как сосудистые по своему происхождению. В то же время, пациенты с анамнестически и/или параклинически убедительно подтвержденным сосудистым генезом заболевания будут отнесены к "начальным формам ДЭ" (I стадия). Наличие таких факторов риска, как поражение магистральных артерий головного мозга, выраженной артериальной гипертензии, гиперлипидемии, сахарного диабета, кардиальной патологии (пороки сердца, аритмии), является весомым основанием для диагностики сосудистой природы заболевания в случае возникновения неврологических расстройств, в т.ч. и субъективной неврологической симптоматики.

В диагнозе следует отражать характер течения ДЭ, который определяется быстротой формирования выраженного клинического дефекта:

  1. стабильный ("благоприятный")
  2. неблагоприятный:
    а. без острых эпизодов дисгемии
    б. с острыми эпизодами дисгемии.



Подтверждение сосудистого генеза заболевания, особенно у пациентов пожилого возраста, является наиболее сложным вопросом. К основным признакам сосудистой природы заболевания можно отнести:

  1. наличие очаговой неврологической симптоматики, как правило, носящей многоочаговый характер
  2. инсульт (клинически, анамнестически и/или нейровизуализационно подтвержденный), при этом обязательно:
    • два и более инсульта или один перенесенный инсульт, который убедительно связан с имеющейся симптоматикой,
    • минимум один инфаркт на КТ или в Т1-режиме МРТ.
  3. данные нейровизуализации - инфаркт (или инфаркты) и диффузные выраженные изменения субкортикального белого вещества полушарий головного мозга.



На основании результатов нейровизуализационного исследования можно оценить характер сосудистого поражения головного мозга - макроангиопатического (множественные крупные инфаркты в обоих полушариях или единичные инфаркты в "стратегических" зонах) или микроангиопатического (множественные лакунарные очаги и диффузные изменения белого вещества полушарий головного мозга).

Важное значение для правильной диагностики ДЭ имеет наличие ступенеобразного прогрессирования, многоочагового ("пятнистого") характера клинических неврологических и нейропсихологических нарушений, а также наличие двух и более инсультов в анамнезе, подтвержденных анамнестически, клинически или нейровизуализационно (с помощью КТ или Т1-режима МРТ). Однако, считающееся характерным для сосудистого процесса ступенеобразное прогрессирование клинически часто трудно оценить [Cummings, 1994]. Дополнительными, хотя и не определяющими для диагностики ДЭ является наличие таких факторов риска, как артериальная гипертензия, аритмии, поражение магистральных артерий головы (стеноз более 75%), возникновение нарушений ходьбы или тазовых расстройств на начальных этапах заболевания, наличие множественных мелких инфарктов не только на КТ или в Т1-режиме МРТ, но и в Т2-режиме МРТ, выраженный субкортикальный лейкоареоз в Т2-режиме МРТ, несколько эпизодов транзиторных ишемических атак в анамнезе и высокий балл по ишемической шкале Хачинского.

Следует подчеркнуть, что само по себе наличие цефалгического синдрома, даже возникающего на фоне артериальной гипертензии, или изолированных вестибулярных нарушений не является весомым основанием для диагностики ДЭ. При ДЭ возможно возникновение различного рода эмоционально-аффективных расстройств, однако ни их характер, ни степень выраженности не могут являться ведущими ориентирами для постановки этого диагноза. Сенсорные нарушения субъективного характера также не могут считаться диагностически значимыми.


Патоморфологические и патогенетические особенности

Патоморфологическая картина ДЭ и сосудистой деменции характеризуется участками ишемически измененных нейронов или их выпадения с развитием глиоза. Развиваются мелкие полости (лакуны) размером до 15 мм, и более крупные очаги. При множественном характере лакун развивается так называемое лакунарное состояние и мозг на разрезе имеет вид губки. Эти изменения преимущественно наблюдаются в области подкорковых узлов и имеют типичное клиническое выражение в виде амиостатического и псевдобульбарного синдромов, деменции. Для мультиинфарктной деменции характерно наличие крупных завершенных очагов деструкции в коре и белом веществе, вокруг которых отмечаются зоны незавершенного инфаркта. Также могут выявляться субкортикальные инфаркты или лакуны. Постинфарктные кисты в зависимости от причин их вызывающих могут быть различных размеров - от объема менее 15 мм до более крупных. Имеется соответствие между тяжестью деменции и суммарным объемом постинфарктных кист. Важна также их локализация - при патоморфологическом исследовании мозга людей, страдающих мультиинфарктной деменцией, с наибольшей частотой находят инфаркты в коре и белом веществе височных и лобных долей и базальных ганглиях. В большинстве случаев они имеют двухстороннюю локализацию. Помимо суммарного объема инфарктов и их локализации, возникновение сосудистой деменции связано с выраженным расширением желудочков головного мозга и наличием диффузных изменений белого вещества полушарий головного мозга [Hershey, Olszewski, 1994]. Риск возникновения постинсультной деменции выше у пожилых больных, у которых до инсульта отмечалась атрофия медиальных отделов височной доли, что может свидетельствовать о смешанном - сосудистом и дегенеративном - характере постинсультной деменции у пациентов старших возрастных групп. В ряде случаев сосудистую деменцию может вызвать одиночный инфаркт достаточно большого размера. Описана также деменция при развитии инфарктов относительно небольших размеров в "стратегических зонах". Эмбологенные инфаркты наряду с подкорковой локализацией локализуются и в коре мозга, а инфаркты, обусловленные сосудистой мозговой недостаточностью, - в зонах смежного кровообращения.

При ДЭ и сосудистой деменции вследствие поражения мелких сосудов инфаркты в основном располагаются субкортикально и представляют собой мелкие полости, окруженные значительно большей по размерам зоной незавершенного инфаркта белого вещества. Потенциальная обратимость незавершенных инфарктов открывает определенные возможности терапии сосудистой деменции. Незавершенные инфаркты в белом веществе отмечаются и при болезни Альцгеймера, для этих больных характерно наличие артериальной гипотензии и кардиальной патологии (чаще аритмии). Ишемические очаги у больных с ДЭ и сосудистой деменцией локализуются в области хвостатых ядер, бледного шара, таламуса и в белом веществе полушарий головного мозга. Гипоперфузионная деменция характеризуется инфарктами в зонах конечного кровообращения, аналогичными по своим характеристикам инфарктам при деменции вследствие поражения крупных сосудов. Возникновение этого состояния связано с поражением интрацеребральных артериол либо с повторными эпизодами падения артериального давления. Развитие лакунарного состояния в наибольшей степени характерно для артериальной гипертензии. В этом случае наблюдаются и характерные изменения сосудов в виде фибриноидного некроза стенок, их плазматического пропитывания, формирования милиарных аневризм, стенозов. При гипертонической энцефалопатии образуются и т.н. криблюры, представляющие собою расширенные периваскулярные пространства. Для болезни Бинсвангера характерно атеросклеротическое поражение артерий основания мозга и прободающих артерий, расширение III и боковых желудочков, диффузная демиелинизация, лакунарные инфаркты в лентикулярном ядре, хвостатом теле, перивентрикулярной области, зрительных буграх.

Таким образом, патоморфологической характеристикой ДЭ и сосудистой деменции являются множественные зоны ишемии мозга, его подкорковых отделов и коры, сопровождающихся и атрофическими изменениями, развивающиеся на фоне соответствующих изменений церебральных сосудов.

Церебральная амилоидная ангиопатия, как причина острых и хронических форм сосудистой мозговой недостаточности, стала изучаться относительно недавно. Клиническая ее диагностика весьма затруднительна, однако в тех случаях, когда у больных пожилого и особенно старческого возраста без видимых причин, при нормальном артериальном давлении возникают относительно небольшие поверхностные лобарные гематомы с возможным проникновением в субарахноидальное пространство, следует думать об этом заболевании. Патологический процесс характеризуется отложением амилоида в стенках мелких сосудов (артериолах, капиллярах). Это может сопровождаться фибриноидной дегенерацией или некрозом. Может наблюдаться и сегментарная дилатация сосудов с образованием микроаневризма. Возможно также развитие множественных мелких инфарктов, которые, как и небольшие некрозы вследствие геморрагий, формируют лакунарное состояние мозга с развитием деменции.

В последнее время в патогенезе сосудистых поражений головного мозга большое внимание уделяется незавершенным инфарктам. В результате патологических изменений сосудистой стенки, развивающихся вследствие артериальной гипертонии, атеросклероза, васкулитов происходит нарушение ауторегуляции мозгового кровообращения, возникает все бoльшая зависимость от состояния системной гемодинамики, также оказывающейся нестабильной вследствие тех же заболеваний сердечно-сосудистой системы. К этому добавляются нарушения нейрогенной регуляции системной и церебральной гемодинамики. Происходит нарушение гематоэнцефалического барьера, что характерно для субкортикальной сосудистой деменции, в большинстве случаев обусловленной поражением мелких сосудов. Немаловажным в этом отношении является процесс старения нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, приводящий также к развитию или усилению гипоксии мозга. Сама же по себе гипоксия мозга приводит к дальнейшему повреждению механизмов ауторегуляции мозгового кровообращения.

Ключевым звеном, лежащим в основе ДЭ у подавляющего большинства больных, следует признать не первичное поражение тех или иных корковых зон или систем, а нарушение связей между различными корковыми отделами и корковыми образованиями и субкортикальными структурами, приводящее к их разобщению (disconnection syndrome). Ведущая роль при этой патологии в большинстве случаев принадлежит поражению белого вещества головного мозга, особенно связей лобных отделов с другими структурами центральной нервной системы. Клиническим выражением патологического процесса является возникновение не изолированного синдрома, что встречается редко, а комплекса неврологических и нейропсихологических синдромов, возможно, некоторые из которых до определенного момента протекают субклинически, выявляясь лишь при использовании специальных тестов и проб.

Характер и выраженность клинических нарушений при сосудистом поражении головного мозга зависит от локализации, объема пораженной ткани и количества очагов, при этом мнестические расстройства, как правило, не доминируют в клинической картине [Hachinski, 1994]. По мнению M.O'Brien [1994], возникновение сосудистой деменции определяется целым рядом факторов: объемом инфарктов, двусторонностью и симметричностью поражения головного мозга, локализацией мелких очагов в стратегических зонах, количеством очагов, степенью поражения белого вещества головного мозга и сосуществование иной, не сосудистой патологии, в первую очередь, болезни Альцгеймера. У большинства больных выявляется комбинация перечисленных выше факторов и возникновение деменции обусловлено достижением ими некого "критического порога". M.O'Brien [1994] подчеркивает, что выраженность церебрального поражения в бoльшей степени, чем этиология сосудистого процесса, определяет возникновение сосудистой деменции. Однако возможности лечения в бoльшей степени зависят от этиологии сосудистого поражения, чем от выраженности изменений.

Этиопатогенетическими факторами, приводящими к развитию ДЭ и сосудистой деменции, являются артериальная гипертония, окклюзирующие процессы магистральных артерий головы, нарушения системного кровообращения вследствие, главным образом, артериальной гипотонии, сердечной аритмии, поражение экстра - и интракраниальных сосудов при системных заболеваниях (красная волчанка), ангиитах, ангиопатиях, артериовенозные мальформации, сосудистый спазм, обусловленный субарахноидальным кровоизлиянием. Артериальная гипертония является главным фактором риска и главным патогенетическим фактором ДЭ и сосудистой деменции, поскольку с повышенным артериальным давлением связаны изменения состояния стенок мелких пенетрирующих артерий, приводящие к развитию лакунарных инфарктов, развитие окклюзирующих процессов магистральных артерий, артерий миокарда. Сформированные и распадающиеся атеросклеротические бляшки в магистральных артериях, сердечные аритмии вызывают развитие эмболических инсультов. Системная артериальная гипотония, обусловленная сердечной недостаточностью или неадекватной терапией артериальной гипертонии, приводит к развитию ишемии в зоне васкуляризации дистальных отрезков церебральных сосудов (синдром "нищенской перфузии"). По мнению T.Erkinjuntti [1994], в патогенезе сосудистой деменции ключевое значение имеет поражение лимбических, паралимбических, диэнцефальных и фронтальных путей, что сопровождается нарушением способности к обучению и расстройствами исполнительных функций. Изучение состояния сосудистой системы мозга - экстракраниальных и интракраниальных артерий - показало, что при разном характере основного заболевания изменения, выявляющиеся у пациентов с ДЭ и сосудистой деменцией, не одинаковы. При наиболее частой атеросклеротической ДЭ современные методы исследования (ультразвуковая допплерография, ангиография) выявляют изменения как со стороны магистральных, так и интракраниальных артерий. При этом по мере нарастания выраженности клинической картины усиливаются и изменения сосудистой системы. Если в начальных стадиях атеросклеротической ДЭ выявляются стенозирующие изменения 1 редко 2 магистральных сосудов, то уже в развитых стадиях процесса нередко оказываются существенно измененными большинство или все магистральные артерии головы. Важнейшую роль в механизмах компенсации мозгового кровообращения играет состояние интракраниальных сосудов. При хорошо развитых и сохранившихся путях коллатерального кровообращения возможна удовлетворительная компенсация даже при значительном поражении нескольких магистральных сосудов. Напротив, при наличие дефекта строения мозговой сосудистой системы, поражение ее патологическим процессом вызывает эпизоды декомпенсации (клинической или субклинической), утяжеляющие клиническую картину. Особенности путей перетоков из разных внутричерепных сосудов или их систем могут также как и в случае острых нарушений мозгового кровообращения, формировать клиническую картину, не соответствующую бассейну наиболее пораженных сосудов. Таким образом, хотя и имеется тенденция к соответствию между выраженностью клинической картины атеросклеротической энцефалопатии и степени изменений экстра- и интракраниальных артерий, она не абсолютна. Инструментальные характеристики отражают состояние церебральных сосудов не могут служить без учета клиники достоверным критерием для диагноза ДЭ и определения ее стадии. Не следует забывать и о важном значении состояния сердечно-сосудистой системы в целом, системной гемодинамики, ухудшение показателей которых оказывает существенное влияние на механизмы реализации и клиники ДЭ. В отличие от атеросклеротической и смешанной форм ДЭ при гипертонической ДЭ не столь характерно поражение экстракраниальных артерий, основные патологические процессы, значимые в формировании клинической картины, развертываются на уровне интракраниальных сосудов. Немаловажное значение в развитии и течении ДЭ имеют реологические и биохимические характеристики крови, являющиеся в значительной мере отражением основного заболевания. Обнаруживаются нарушения микроциркуляции, обусловленное повышением функциональной активности тромбоцитов, вязкости крови, латентные признаки диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Наиболее существенные реологические изменения наблюдаются у больных с 2б и 4 типами гиперлипопротеидемии. К факторам риска развития сосудистой деменции, помимо артериальной гипертензии (изолированной или в комбинации с эпизодами гипотензии) и кардиальной патологии, относится гиперлипидемия, сахарный диабет, ожирение, курение. Отмечено, что диета с высоким содержанием жиров увеличивает риск развития сосудистой деменции.


Клинические особенности

Клиническая картина ДЭ, как это следует из определения, имеет прогрессирующие развитие, и на основании выраженности симптоматики ее разделяют на 3 стадии. В I-ой стадии ДЭ доминируют субъективные расстройства в виде головных болей и ощущения тяжести в голове, общей слабости, повышенной утомляемости, эмоциональной лабильности, снижения памяти и внимания, головокружения чаще несистемного характера, неустойчивости при ходьбе, нарушений сна. Эти явления сопровождаются хотя и легкими, но достаточно стойкими объективными неврологическими расстройствами в виде анизорефлексии, дискоординаторных явлений, глазодвигательной недостаточности, симптомов орального автоматизма, подтвержденных при клинико-психологических исследованиях снижении памяти и астении. В этой стадии, как правило, еще не происходит формирования отчетливых неврологических синдромов (кроме астенического) и при адекватной терапии возможно уменьшение выраженности или устранение отдельных симптомов.

Набор жалоб больных во II стадии ДЭ сходен с I стадией, хотя нарастает частота нарушений памяти, трудоспособности, головокружения, неустойчивости при ходьбе. Несколько менее часто фигурирует жалоба на головную боль и другие проявления астенического симптомокомплекса. При этом однако отчетливой становится очаговая симптоматика в виде оживления рефлексов орального автоматизма, центральной недостаточности лицевого и подъязычного нервов, координаторных и глазодвигательных расстройств, пирамидной недостаточности, амиостатического синдрома, усиливаются мнестические нарушения. В этой стадии уже оказывается возможным вычленить определенные доминирующие неврологические синдромы - дискоординаторный, пирамидный, амиостатический и др. Эти расстройства могут снизить профессиональную и социальную адаптацию больных.

В III стадии ДЭ уменьшается объем жалоб, что сочетается со снижением критики больных к своему состоянию, хотя сохраняются жалобы на снижение памяти, неустойчивость при ходьбе, шум и тяжесть в голове, нарушения сна. Значительно более выраженными оказываются объективные неврологические расстройства в виде достаточно четких и значительных дискоординаторного, пирамидного, псевдобульбарного, амиостатического синдромов.

Ядром клинической картины ДЭ и ее отличительной особенностью являются двигательные и когнитивные нарушения. Спектр двигательных расстройств довольно широк - от минимально выраженных признаков пирамидной недостаточности до грубейшей атаксии либо плегии. При этом, возникновение выраженных пирамидных расстройств в подавляющем большинстве случаев связано с перенесенным инсультом; атактические, псевдобульбарные и бульбарные нарушения и амиостатические расстройства (преимущественно акинезия) могут возникать и при безинсультном течение заболевания. Наряду с прогрессированием неврологической симптоматики по мере развития ДЭ происходят и нарастающие расстройства высших мозговых функций. Это касается не только памяти и интеллекта, нарушающихся в III стадии до уровня деменции, но и таких нейропсихологических сфер как праксис и гнозис. Первые по существу субклинические расстройства этих функций наблюдаются уже в I стадии ДЭ, затем они усиливаются, видоизменяются, становятся отчетливыми, влияя во II и особенно в III стадиях на адаптацию больных.

Нередко при ДЭ III ст. наблюдаются пароксизмальные состояния - падения, обмороки, эпилептические припадки, что отличает эту стадию от предыдущей. Как отмечалось выше, как правило, у больных с ДЭ III стадии наблюдается несколько достаточно выраженных синдромов, тогда как во II стадии ДЭ, доминирует какой-либо один. Больные с ДЭ III стадии оказываются по существу не работоспособными, редко нарушается их социальная и бытовая адаптация.

Существенных клинических различий атеросклеротической, гипертонической и смешанной ДЭ не отмечается. Можно отметить только более быстрый темп нарастания психоневрологических расстройств при неблагоприятном течении артериальной гипертонии и несколько более раннее проявление церебральных нарушений. При гипертонической ДЭ чаще возникает лакунарное состояние.

Имеет место определенная возрастная динамика по стадиям ДЭ, характеризующаяся нарастанием возраста больных параллельно с тяжестью клинических проявлений. Это необходимо иметь в виду при оценке значения отдельных неврологических знаков, которые считаются нормальными для лиц пожилого и старческого возраста. Данная зависимость отражает, конечно, и "накопление" патологических изменений со стороны сердечно-сосудистой и других висцеральных систем, что воздействует на состояние и функции головного мозга. В меньшей степени эта зависимость прослеживается при гипертонической ДЭ. В этом случае тяжесть клинической картины во многом обусловлена течением основного заболевания, его длительностью и при благоприятных обстоятельствах больные достигают пика несостоятельности раньше, чем пациенты с атеросклеротической ДЭ.

Как видно из изложенного выше описания клинических характеристик различных стадий ДЭ, в ее картине можно выделить ряд основных синдромов - цефалгический, вестибулярно-атактический, пирамидный, амиостатический, псевдобульбарный, пароксизмальный, психопатологический.

Особенностью цефалгического синдрома является его полиморфность, непостоянство, отсутствие в большинстве случаев связи с конкретными сосудистыми и гемодинамическими факторами (исключая головную боль при гипертонических кризах с высокими цифрами артериального давления), уменьшение частоты встречаемости по мере прогрессирования сосудистой мозговой недостаточности. Вместе с этим прослеживается связь с эмоциональными, главным образом, астеническими и тревожно-депрессивными расстройствами, а также вегетативными, точнее психо-вегетативными нарушениями. Все это вызывает большие сомнения в весьма распространенном взгляде на цефалгию при ДЭ как проявление хронической гипоксии. Это противоречит и механизму развития сосудистой головной боли, которая за пределами мигренозной может возникать лишь при очень значительных гемодинамических или метаболических сдвигах. Важным аргументом против сосудистого ее генеза является уменьшение представленности при разных стадиях ДЭ. Частое возникновение ее на фоне психической деятельности, в связи с изменением эмоционального состояния, сочетание с вегетативными расстройствами, также в наибольшей степени представленными в начальных стадиях хронической сосудистой мозговой недостаточности, указывает скорее на иной тип цефалгии - головную боль напряжения, или психогенную головную боль. Снижение остроты зрения, слуха, особенно у пациентов пожилого и старческого возраста, также могут вносить свой вклад в развитие головной боли напряжения. Другим возможным механизмом ее может быть формирование мнофасциальных цервико-краниоалгических синдромов на фоне остеохондроза шейного отдела позвоночника, весьма распространенного, как известно, в соответствующей возрастной группе. Кроме этого, шейный остеохондроз с компрессионным и рефлекторным механизмом воздействия на позвоночные артерии может служить дополнительным, усугубляющим фактором в развитии ДЭ. Все это требует дифференцированного подхода к оценке характера головной боли у больных с ДЭ и проведения адекватной терапии.

Почти столь же часто встречающимся синдромом при ДЭ является вестибулярно-атактический. Правильнее его было бы назвать вертиго-атактический по основным субъективным и объективным расстройствам. Особенностью динамики этого синдрома является обратные тенденции в представленности субъективных жалоб больных на головокружение, неустойчивость при ходьбе, - и объективными признаками в виде нистагма, координаторных нарушений, по мере развития ДЭ - первые - уменьшаются, вторые - увеличиваются. Нередко, особенно в начальных стадиях больные, жалуясь на головокружение, не отмечают определенных нарушений координации. По мере прогрессирования заболевания субъективные и объективные дискоординаторные явления демонстрируют бoльшую связь. С другой стороны, прослеживается связь частоты жалоб на головокружение и головную боль. Эти обстоятельства дают основание рассматривать головокружение, хотя бы в части случаев, как психогенный симптом, наряду с такой же по происхождению головной болью. В более развитых стадиях головокружение (как и неустойчивость при ходьбе) частично может быть связано с возрастными изменениями вестибулярного аппарата, двигательной системы и ишемической невропатией кохлео-вестибулярного нерва. Это подтверждается и достаточно частой жалобой на шум в голове, нарастающей по мере развития ДЭ. Поэтому для оценки значимости субъективных вертиго-атактических нарушений важен их качественный анализ при опросе больного, неврологическом и отоневрологическом обследовании. Более точную информацию о постуральных расстройствах можно получить при использовании формализованных шкал, например, шкалы Тиннетти (баллированная оценка стояния и ходьбы у пожилых) [Tinnetti, 1986]. Существуют компьютерные методики (стабилография или постурография), фиксирующие не только амплитуду колебаний центра тяжести, но и целый ряд других показателей (скорость и ускорение перемещения центра тяжести тела, кривизну траектории), что позволяет объективно оценить нарушения равновесия. Используя методики биологической обратной связи, с помощью стабилографии можно проводить обучение больных, направленное на улучшение поддержания равновесия.

Несомненно, что в достаточном проценте случаев атактические расстройства обусловлены хронической недостаточностью кровообращения в вертебрально-базилярной системе. В этих случаях необходимо, как уже говорилось, основываться не на субъективных ощущениях больных или каком-либо моносимптоме, а искать признаки более диффузного поражения отделов мозга, получаемых кровоснабжение из этой сосудистой системы. Вопрос осложняется и тем, что у относительно небольшой группы больных с ДЭ II и особенно III стадией атактические нарушения бывают обусловлены не столько мозжечково-стволовой дисфункцией, сколько поражением лобно-стволовых путей. Возникает феномен лобной атаксии или апраксии ходьбы. Для нарушений равновесия и ходьбы лобного генеза характерно замедление походки, укорочение и неравномерность шага, затруднение в начале движений, неустойчивость при поворотах и увеличение площади опоры. В этих случаях по данным методов нейровизуализации (КТ, МРТ) выявляется выраженная внутренняя церебральная атрофия значительная гидроцефалия (наряду с корковой атрофией). Апраксия ходьбы обычно сочетается с псевдобульбарными расстройствами.

Клинически псевдобульбарный синдром проявляется нарушениями речи по типу дизартрии, дисфагией, эпизодами насильственного смеха или плача, положительными аксиальными рефлексами, слюнотечением, нередко недержанием мочи и мнестико-интеллектуальными расстройствами вплоть до возникновения субкортикальной деменции. Голос становится тихим, глухим, монотонным, с носовым оттенком. У больных довольно часто отмечается пирамидная симптоматика (гиперрефлексия, патологические рефлексы, парезы) и амиостатические нарушения (олигобрадикинезия, гипомимия, походка мелкими шажками, повышение мышечного тонуса по пластическому типу). Наиболее частой причиной развития псевдобульбарного синдрома является сосудистая мозговая недостаточность, хотя он нередко возникает и при рассеянном склерозе, сирингобульбии, боковом амиотрофическом склерозе. Возникновение псевдобульбарного синдрома сосудистого генеза связано с наличием множественных мелких очагов размягчения в обоих полушариях, в основном в префронтальных отделах коры, operculum, внутренней капсуле, верхних отделах ствола головного мозга. Отмечаются выраженные атеросклеротические изменения крупных и мелких церебральных сосудов. C.Loeb и соавт. [1990] выделяют три клинических варианта псевдобульбарного синдрома: 1) кортико-субкортикальная форма (паралич жевательной мускулатуры, мышц лица, языка, глотки); 2)стриатная форма, во многом сходная с 2-м типом атеросклеротического паркинсонизма по M.Critchley [1929] (дизартрия, дисфагия в сочетании с мышечной ригидностью и гипокинезией); 3)понтинная форма (дизартрия, дисфагия в сочетании с квадрипарезом или парапарезом). При этом пациенты со стриатной формой, как правило, более пожилого возраста, для них характерно наличие мнестико-интеллектуальных расстройств и выраженных аксиальных рефлексов. При КТ и МРТ у больных с псевдобульбарным синдромом сосудистого происхождения визуализируются множественные ишемические очаги, лейкоареоз, как правило, на фоне расширения ликворсодержащих пространств головного мозга, особенно желудочковой системы.

Следует подчеркнуть, что синдром недостаточности кровообращения в вертебрально-базилярной системе диагностируется при ДЭ чаще, чем недостаточность каротидной системы. Не исключено, что в некоторой части случаев имеет место гипердиагностика одного из них и недооценка другого. Такой переоценке способствует неадекватная трактовка падений, могущих возникать при самых разнообразных неврологических и соматических расстройствах.

Пирамидные нарушения у пациентов с ДЭ и сосудистой деменцией встречаются довольно часто, они могут быть как следствием перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК), так могут возникать и при безинсультном течение заболевания, когда клинически явные признаки ОНМК отсутствуют. Особенностью пирамидного синдрома является часто весьма умеренная его клиническая манифестация - анизорефлексия, минимально выраженные парезы. Отчетливая асимметрия пирамидного синдрома указывает либо на имевшийся ранее мозговой инсульт, либо на другое заболевание, протекающее под маской ДЭ (объемные внутричерепные процессы, последствия травматического повреждения головного мозга). Диффузное и достаточно симметричное оживление глубоких рефлексов, положительные патологические пирамидные рефлексы, часто сочетающиеся со значительным оживлением рефлексов орального автоматизма и развитием псевдобульбарного синдрома, особенно в пожилом и старческом возрасте, указывает на многоочаговое сосудистое поражение мозга (конечно, при исключении иных возможных причин). В этих случаях нередко бывает отчетливо представлены амиостатический и атактический синдромы, а пирамидная симптоматика более выражена в ногах. В таком полном виде клинически предстает лакунарное состояние мозга, развивающееся чаще при артериальной гипертонии.

Наличие пареза и атаксии являются наиболее существенными факторами риска падений у пожилых. Падения могут приводить как к летальному исходу, так и к серьезным повреждениям (переломы костей таза, шейки бедра, тел позвонков, черепа). Даже при отсутствии серьезных повреждений может возникнуть постоянное ощущение опасности, тревоги, опасения повторного падения, обусловливающие ограничение двигательного режима и самообслуживания (боязнь выйти из дома, за пределы комнаты). Помимо чисто неврологических причин (парезы, атаксия, эпилепсия) к падениям может приводить патология сердечно-сосудистой системы (аритмии, снижение сердечного выброса, постуральная гипотензия, гиперчувствительность каротидного синуса), опорно-двигательного аппарата (артриты, деформация стоп), общая слабость на фоне злокачественных новообразований, недоедания, анемии, а также прием снотворных, транквилизирующих, гипотензивных препаратов.

Вопреки устоявшемуся ошибочному мнению собственно экстрапирамидные нарушения при хронической сосудистой мозговой недостаточности встречаются не так часто, и в первую очередь это относится к т.н. "сосудистому паркинсонизму". ДЭ и сосудистая деменция могут приводить к возникновению амиостатических расстройств в виде выраженной акинезии (олигобрадикинезия, гипомимия, сложность инициации движений) и негрубой мышечной ригидности, чаще в нижних конечностях с положительным феноменом "противодействия" (нем. "gegenhalten"), когда сопротивление мышц непроизвольно нарастает при попытке совершить пассивное движение. Обычно амиостатические расстройства сочетаются с пирамидными нарушениями, мозжечковой симптоматикой, псевдобульбарными расстройствами, деменцией, тремор отсутствует. Таким образом, в этих случаях паркинсоноподобный синдром входит в комплекс более широкого неврологического дефекта. Важно и то, что присущие болезни Паркинсона изменения в черной субстанции у этих больных отсутствуют. При КТ и МРТ визуализируется выраженная смешанная церебральная атрофия, лейкоареоз и множественные мелкие ишемические участки. Подобное сочетание нейровизуализационных феноменов для пациентов с болезнью Паркинсона не характерно. Назначение препаратов леводопы, как правило, к существенному улучшению не приводит, а нередко на их фоне может отмечаться ухудшение состояния, проявляющееся нарастанием психических расстройств. Заболевание обычно прогрессирует ступенеобразно, что обусловлено возникновением острых эпизодов дисгемии. Все это указывает на то, что амиостатический акинетико-ригидный синдром не является отдельным проявлением ДЭ, он служит лишь одним из неврологических расстройств, обусловленных достаточно диффузным поражением мозга, одним из основных патоморфологических и патофизиологических звеньев которого может быть двустороннее повреждение корково-стриарных и корково-стволовых связей, и вызывающее весь комплекс нарушений - пирамидный, псевдобульбарный, дискоординаторный, амиостатический, психоорганический синдромы. Сосудистое поражение головного мозга может приводить к возникновению сочетания экстрапирамидных нарушений и деменции часто при отсутствии очаговых неврологических расстройств, что напоминает клинику прогрессирующего надъядерного паралича или деменции с тельцами Леви; в этой ситуации в диагностике помогает оценка анамнеза и результаты нейровизуализационных методов исследования [Doody, Massman, 1994].

Весьма разнообразна клиника пароксизмальных расстройств при ДЭ. Она включает падения, дроп-атаки, синкопальные состояния, эпилептические припадки, синдром преходящей глобальной амнезии. По мере прогрессирования ДЭ частота и тяжесть этих пароксизмальных состояний нарастает, отражает не только, а может быть и не столько, выраженность церебральной дисциркуляции, сколько развитие параллельных или взаимосвязанных с ДЭ соматических (сердечно-сосудистых, ортопедических, эндокринно-обменных), психических и других расстройств. При ДЭ эти пароксизмальные состояния чаще всего наблюдаются у больных с клиническими проявлениями недостаточности кровообращения в сосудах вертебрально-базилярной системы. В ведении этих больных нужно учитывать и то, что нередко данные состояния обусловлены сочетанным или изолированным воздействием на позвоночные артерии факторов (компрессионных, рефлекторных), связанных с изменением шейного отдела (остеохондроз, остеоартроз, деформации).

Эпилепсия, дебютирующая в пожилом и старческом возрасте относится к группе "поздней эпилепсии". При ДЭ чаще наблюдаются генерализованные судорожные припадки или парциальные ( в основном психосенсорные, сенсомоторные). Не столь редка их связь с гемодинамическими расстройствами (подъемы артериального давления, гипертонические кризы, сердечные аритмии). Они развиваются нередко у больных с сопутствующими психоорганическими нарушениями. В их генезе предполагается в качестве ведущего фактора диффузная и локальная мозговая гипоксия, возможна и преходящее НМК по типу транзиторных ишемических атак в вертебрально-базилярной системе. Нельзя исключить и возможную роль параллельно протекающего или патогенетически связанного с хронической сосудисто-мозговой недостаточностью атрофического церебрального процесса. Важно иметь в виду другие причины поздней эпилепсии - объемные процессы, первичные дегенеративно-атрофические заболевания (болезнь Альцгеймера), эпизоды ОНМК. Не всегда простым бывает дифференциальный диагноз первого эпизода пароксизмальных расстройств сознания. В этом случае требуется проведение наиболее полного и срочного соматического и неврологического обследования, так как эти нарушения могут быть проявлением тяжелых и опасных для жизни заболеваний (инфаркт миокарда, аритмии, тромбоэмболия легочной артерии, внутренние кровотечения, объемный внутричерепной процесс, субарахноидальное кровотечение и др.).

Достаточно характерными и разнообразными по форме в разных стадиях ДЭ являются эмоционально-аффективные расстройства. Если в начальных стадиях они носят, в основном, характер неврозоподобных астенических, астено-депрессивных и тревожно-депрессивных нарушений, то во II и особенно в III стадии ДЭ к ним присоединяются выраженные дисмнестические и интеллектуальные расстройства, формирующие синдром сосудистой деменции, выходящий часто в клинической картине на первое место. Депрессия отмечается у 25% больных с сосудистой деменцией, она чаще возникает при субкортикальной локализации ишемических очагов, чем при поражении корковых отделов [Ross, Cummings, 1992].

При сосудистой деменции могут отмечаться апноэ во сне, причем они встречаются несколько чаще, чем при болезни Альцгеймера [Culebras, 1993]. При лакунарном поражении покрышки моста описан своеобразный синдром с отсутствием атонии во время REM-фазы сна и возникновением различных движений - от простых движений ногами до комплексных квази-произвольных движений. Сходные нарушения могут возникать при поражении перивентрикулярного белого вещества. Больным помогает клоназепам.

Выраженность когнитивных нарушений при сосудистом поражении головного мозга варьирует от минимальных расстройств до деменции и определяется целым рядов до конца не изученных факторов, в т.ч. и возрастом больных [Erkinjuntti, 1994; Яхно, 1995]. Своевременная диагностика когнитивных расстройств сосудистого генеза, когда они еще не достигли уровня деменции, имеет важное значение. Сосудистая деменция проявляется нарушениями памяти по типу повышенной тормозимости следов, замедлением и быстрой истощаемостью когнитивных процессов, нарушением процессов обобщения понятий, апатией, нередко в сочетании с депрессией (субкортикальная сосудистая деменция). Возможно наличие в клинической картине первичных расстройств высших мозговых функций (апраксии, агнозии и т.д.), что встречается гораздо реже - при локализации ишемических очагов в соответствующих отделах коры больших полушарий головного мозга (теменных, затылочных, височных, лобных).

Деменция, обусловленная поражением субкортикального белого вещества связана с поражением мелких субкортикальных сосудов, нередко у больных имеется артериальная гипертензия или гипотензия, указание на эпизоды ОНМК в анамнезе отмечается не во всех случаях, ступенеобразное прогрессирование когнитивных нарушений для этого подтипа сосудистой деменции не характерно [Cummings, 1994]. Возникновение когнитивных нарушений у пожилых больных с артериальной гипертензией в бoльшей степени связано со степень повышения систолического артериального давления. Наличие у больных ортостатической гипотензии может приводить к снижению регионарного мозгового кровотока, преимущественно в лобных отделах головного мозга.

Клинически субкортикальный тип сосудистой деменции характеризуется наличием двусторонней пирамидной симптоматики, чаще в ногах, могут выявляться изолированные гемипарезы, нарушения ходьбы, недержание мочи, дизартрия, положительные аксиальные рефлексы, насильственный плач и смех, амиостатическая симптоматика (гипокинезия, ригидность чаще в нижних конечностях) и депрессия. Для кортикальной (чаще мультиинфарктной) сосудистой деменции характерно внезапное начало и наличие асимметричной очаговой неврологической симптоматики (нарушения полей зрения, гемипарез, асимметрия рефлексов). Нарушения психических функций при мультиинфарктной деменции довольно разнообразны, что обусловлено локализацией очагов. Следует подчеркнуть, что само по себе разграничение деменции на субкортикальную и корковую представляется крайне условным, поскольку патологические изменения при деменции затрагивают в той или иной степени как подкорковые отделы, так и корковые структуры [Яхно, 1995].

Субкортикальный вариант сосудистой деменции по некоторым своим клиническим и нейровизуализационным проявлениям может напоминать нормотензивную гидроцефалию. Помимо сходного спектра когнитивных нарушений для этих состояний характерны нарушения ходьбы (апраксия ходьбы), псевдобульбарные расстройства, несдержанность эмоциональных аффектов, брадикинезия, наличие тазовых нарушений на ранних стадиях заболевания. При КТ и МРТ и в том, и в другом случае выявляется выраженное расширение желудочковой системы головного мозга. Однако для сосудистой деменции характерно наличие инфарктов и выраженный субкортикальный лейкоареоз; для нормотензивной гидроцефалии инфаркты не характерны, а лейкоареоз встречается гораздо реже и локализуется перивентрикулярно. При сосудистой деменции расширение боковых желудочков соответствует выраженности перивентрикулярного лейкоареоза [Левин, Дамулин, 1995].

Мультиинфарктная деменция и деменция, обусловленная поражением субкортикального белого вещества, встречаются наиболее часто, значительно реже встречается сосудистая деменция, обусловленная единичным инфарктом, чаще всего локализующемся в "стратегической зоне". Под деменцией вследствие одиночного инфаркта L.A.Hershey и W.A.Olszewski [1994] понимают случаи возникновения когнитивных расстройств после однократного инсульта, причем авторы считают, что клинически эта форма не отличается от мультиинфарктной деменции. Симптоматика деменций вследствие инфарктов в стратегических зонах (двухсторонние очаги в гиппокампальной области и в таламусе) обусловлена локализацией этих инфарктов. J.L.Cummings [1994] отмечает, что двухсторонние гипоталамические инфаркты характеризуются в основном амнезией, при двухсторонних таламических очагах отмечается замедление психических процессов, апатия, нарушение внимания, нарушения гнозиса, праксиса, речи. Несоответствие между относительно небольшим объемом очагов и значительным симптоматикой при таламическом подтипе деменции вследствие инфарктов в стратегических зонах может быть связано с анатомическими предпосылками - нарушением связей таламуса с лобными и теменными отделами, структурами ретикулярной формации, либо с недооценкой имеющихся у данной категории больных изменений белого вещества. В литературе приводится лишь несколько наблюдений больных с парамедианной таламическая деменцией (очаги в области таламуса и в мезэнцефальных отделах), для этих больных характерны глазодвигательные нарушения, атаксия, дисметрия, пирамидная симптоматика, нарушения внимания, снижение памяти, апатия, что напоминает нейропсихологические нарушения при прогрессирующем надъядерном параличе [Hershey, Olszewski, 1994]. В основе нарушений высших мозговых функций при инфарктах в таламусе может лежать функциональная деактивация корковых отделов головного мозга.

Клиническая симптоматика у пациентов с болезнью Бинсвангера многообразна и сходна с клиникой других подтипов ишемической сосудистой деменции; при КТ и МРТ выявляются выраженные диффузные изменения белого вещества, лакуны, церебральная атрофия [Hershey, Olszewski, 1994]. Болезнь Бинсвангера чаще встречается у мужчин, чем у женщин, обычно на 6-7 декадах жизни. У подавляющего большинства больных имеется артериальная гипертензия, как правило, не леченная или плохо поддающаяся лечению. Часто отмечаются сосудистые факторы риска, особенно сахарный диабет. Когнитивные расстройства могут носить различный характер, деменция развивается в течение 3-10 лет от начала заболевания, нередко постепенно - вне связи с инсультом. Характерной особенностью деменции является то, что нарушения памяти не носят столь значительный характер, как при деменции вследствие болезни Альцгеймера. Также клиническими признаками заболевания являются очаговые неврологические расстройства, имеющие преходящий характер (вследствие микроинфарктов или ТИА) или нарастающие с своей выраженности - парезы, атаксия, дизартрия, псевдобульбарный синдром, амиостатические нарушения, тазовые расстройства. Диагноз возможен при сочетании соответствующих клинических характеристик и КТ или МРТ изменений.

Следует заметить, что клинические различия между подтипами сосудистой деменции не столь значительны. Подтверждением этому служат результаты исследования V.Emery и соавт. [1996] - авторы не выявили существенных различий по результатам выполнения нейропсихологических тестов между пациентами с различными типами сосудистой деменции - мультиинфарктной, вследствие единичных инфарктов и без церебральных инфарктов ("неинфарктная" сосудистая деменция).


Параклиническое обследование

Важное значение для диагностики ДЭ и сосудистой деменции имеют результаты параклинических методов исследования. При физикальном осмотре большое внимание уделяется оценке сердечно-сосудистой системы. Следует особо подчеркнуть важность аускультации магистральных артерий головы. Каротидные шумы выявляются в популяции у 4-5% лиц в возрасте от 45 до 80 лет, при этом примерно в половине случаев они обусловлены стенозом внутренней сонной артерии [Chimowitz et al., 1996]. Сама по себе интенсивность шума имеет относительное диагностическое значение, поскольку громкие шумы могут возникать при усиленном венозном кровотоке, в то же время каротидный стеноз может сопровождаться легкими шумовыми явлениями. Отсутствие шума не позволяет отвергнуть наличие стенозирующего процесса. Определенную информацию о состоянии сосудистой системы можно получить с помощью офтальмоскопии. Кроме того, пациентам необходимо биохимическое исследование крови, определение уровня липидов, сахара крови, исследование гемореологических и гемокоагуляционных характеристик, проведение ЭКГ, при наличие соответствующих показаний (порок сердца, аритмия) - ЭхоКГ и холтеровского мониторирования. Важная роль принадлежит ультразвуковой допплерографии, позволяющей оценить как экстра- так и интрамозговой кровоток. Прогностически неблагоприятным является сочетанное поражение нескольких сосудов. Проведение столь информативного исследования как церебральная ангиография показано лишь у больных с выраженным поражением магистральных артерий, которым в связи с этим в последующем планируется оперативное лечение.

Электроэнцефалографические изменения не специфичны для ДЭ и сосудистой деменции. По мере прогрессирования сосудистой мозговой недостаточности наблюдается определенная тенденция изменений биоэлектрической активности мозга. Она заключается в прогрессирующем снижении представленности альфа-ритма, нарастании доли медленной тета- и дельта-активности, акцентуации межполушарной асимметрии, снижении реактивности ЭЭГ на звуковую и световую стимуляцию. При наличии эпилептических припадков, которые отмечаются примерно у 15% больных с сосудистой деменцией [Ross, Cummings, 1992], ЭЭГ является обязательным методом исследования.

Характерные для ДЭ и сосудистой деменции патоморфологические изменения находят отражение и при прижизненном исследовании больных с применением современных методов нейровизуализации. КТ и МРТ выявляют в типичных случаях множественные микроочаговые изменения в основном в перивентрикулярных отделах, нередко сопровождающиеся атрофией коры и расширением желудочков мозга. КТ и МРТ позволяют оценить церебральную атрофию практически с одинаковой точностью. Часто при нейровизуализационном исследовании выявляется лейкоареоз ("перивентрикулярное свечение"), являющийся отражением процесса демиелинизации. Возникновение перивентрикулярного лейкоареоза связывают с анатомическими предпосылками, поскольку эти отделы находятся в зонах смежного кровообращения между центрифугальными и центрипетальными веточками артерий и крайне уязвимы в условиях нестабильного кровотока, например, при постуральных нагрузках или во время сна [O'Brien, 1994]. На компьютерных томограммах лейкоареоз представляет собой гиподенсивные зоны, выраженность этих изменений, также как и выраженность расширения желудочковой системы, коррелирует с тяжестью клинических расстройств. По данным КТ лейкоареоз визуализируется более, чем у 90% больных с сосудистой деменций. МРТ, особенно проведенная в Т2-режиме, является более чувствительным методом выявления диффузных и очаговых изменений головного мозга по сравнению с КТ. Лейкоареоз выявляется по данным МРТ практически у всех больных с сосудистой деменцией. K.Krishnan и соавт. [1995], анализируя результаты работ, посвященных изучению патоморфологической основы лейкоареоза, приходят к выводу о гетерогенном генезе выявляемых при МРТ изменений белого вещества. Перивентрикулярные изменения белого вещества, особенно около передних рогов боковых желудочков, являются вторичными вследствие нарушения эпендимы и накопления жидкости в ткани мозга. Мелкие точечные очаги на магнитно-резонансных томограммах связаны с расширением периваскулярных пространств. Возникновение крупных очагов обусловлено инфарктами или лакунами вследствие поражения перфорирующих артерий. При этом очаги локализуются в зонах конечного кровообращения перфорирующих артерий, не имеющих коллатерального кровообращения. Авторы особо подчеркивают, что эти зоны уязвимы как при артериальной гипертензии, так и при артериальной гипотензии.

Лейкоареоз может визуализироваться не только при ДЭ и сосудистой деменции, но и при деменциях несосудистого генеза, а также при нормальном старении. Лейкоареоз выявляется у 30% пациентов с болезнью Альцгеймера и у 10-90% клинически здоровых пожилых [Wahlund, 1994]. Наличие лейкоареоза у здоровых лиц связано с увеличением возраста и наличием сосудистых факторов риска [Chawluk, Alavi, 1995]. Дифференциально-диагностическое значение имеет то, что при сосудистой патологии выраженность лейкоареоза более значительна, он может локализоваться как в перивентрикулярных, так и в субкортикальных отделах. Как упоминалось выше, лейкоареоз чаще визуализируется с помощью МРТ, чем КТ, однако выявленные при КТ изменения более специфичны для сосудистого процесса. Важным представляется то, что далеко не всегда выявляемые при КТ и МРТ-исследованиях изменения мозговой ткани сопровождаются клиническими проявлениями. Это ставит под сомнение их изолированную диагностическую значимость, и требует совместного анализа с клинической картиной данными инструментального исследования сердечно-сосудистой системы.

КТ и МРТ характеристики претерпевают динамику от нормальных показателей или минимальных атрофических признаков в I стадии ДЭ к более выраженным мелкоочаговым изменениям вещества мозга и атрофическим (наружным и внутренним) проявлениям во II стадии до резко обозначенной корковой атрофии и гидроцефалии с множественными очагами в полушариях - в III стадии. При мультиинфарктной деменции инфаркты на томограммах выявляются как в сером, так и в белом веществе полушарий головного мозга; при субкортикальной артериосклеротической энцефалопатии - преимущественно в белом веществе, как правило, в сочетании с диффузными изменениями белого вещества и расширением боковых желудочков. Полное соответствие между нейровизуализационной картиной и клиникой наблюдается не всегда. Выявление выраженной церебральной атрофии у больных с клинической картиной ДЭ особенно во II и III стадиях при отсутствии четкой связи с выраженностью изменений сердечно-сосудистой системы указывает на возможность параллельно протекающих первичных патологических дегенеративно-атрофических процессов в головном мозге и изменений, обусловленных хронической дисциркуляцией. Это же обстоятельство требует максимально четкой аргументации патогенетически значимой сосудистой патологии при диагностике ДЭ и сосудистой деменции в пожилом и старческом возрасте. По мнению J.C.Morris [1994], гипердиагностика сосудистой деменции отчасти обусловлена неверной трактовкой результатов нейровизуализационных методов исследования, когда выявление ишемических очагов на компьютерных или магнитно-резонансных томограммах однозначно трактуется как проявление сосудистой деменции без учета клинической картины. Поэтому само по себе наличие очага на томограмме (без учета клинической картины) не может служить достаточным основанием для диагностики ДЭ и сосудистой деменции.

С помощью методов функциональной нейровизуализации - однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) и позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ) - можно оценить мозговой кровоток и метаболизм. Для сосудистой патологии, особенно для сосудистой деменции, характерно наличие множественных асимметричных зон гипоперфузии и гипометаболизма. Однако эти методы в настоящее время в нашей стране не являются общедоступными, к тому же их трактовка может быть затруднена у пожилых больных.


Лечение

Лечение ДЭ и сосудистой деменции должно включать воздействия, направленные на основное заболевание, на фоне которого развивается ДЭ (атеросклероз, артериальная гипертония, васкулиты и др.), устранение неврологических и психопатологических синдромов, улучшения церебральной циркуляции, метаболических процессов. Учитывая, что большая часть больных с ДЭ находится в пожилом и старческом возрасте, необходимо проводить адекватную терапию сопутствующих соматических заболеваний, течение которых по физиогенным или психогенным механизмам оказывает существенное влияние на нервно-психический статус больных. Лечение атеросклероза, артериальной гипертонии, сопутствующих соматических заболеваний должно проводиться совместно с соответствующими специалистами. Часть терапии, направленная на возможное улучшение мозгового кровообращения, также как и терапия нервно-психических проявлений ДЭ, входит в компетенцию неврологов и психиатров.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЭ

  1. действие на сосудистые факторы риска
    • коррекция повышенного АД
    • профилактика ОНМК (медикаментозная и хирургическая)
  2. восстановление мозгового кровотока, улучшение церебрального метаболизма
  3. общетерапевтические меры



Наличие повышенного уровня липидов в крови является показанием для назначения соответствующих препаратов, обладающих гиполипидемическим действием (ловастатин, препараты никотиновой кислоты и др.). Для профилактики ОНМК используются дезагреганты, по показаниям (при наличии соответствующих кардиальных нарушений) - антикоагулянты. Наличие стенозирующего поражения магистральных артерий головного мозга может служить основанием для рассмотрения вопроса о необходимости оперативного лечения. Среди дезагрегантов предпочтение отдается аспирину, менее предпочтительно назначение дипиридамола, поскольку этот препарат не показал своей эффективности по сравнению с аспирином. При отсутствии видимого клинического эффекта аспирина (возникновение ОНМК у больных на фоне приема аспирина) показано назначение тиклопидина (тиклида) или клопидогреля (плавикса).

С целью улучшения мозгового кровотока и метаболизма используют препараты различных групп. В качестве вазоактивных препаратов назначаются циннаризин (стугерон), пентоксифиллин (трентал), ницерголин, винпоцетин (кавинтон), препараты гинкго билоба (танакан), производные никотиновой кислоты. Поскольку в патогенезе ДЭ определенная роль принадлежит окислительному стрессу, патогенетически оправданным представляется проведение антиоксидантной терапии - препараты Гинкго билоба, витамин Е. Среди антагонистов кальциевых каналов предпочтение имеет нимодипин (нимотоп), который действует преимущественно на церебральном уровне. В качестве метаболических средств применяются церебролизин, актовегин, пирацетам (ноотропил), пиритинол (энцефабол), глиатилин, рекогнан Е. Ноотропные средства оказывают благоприятное воздействие на наиболее "подвижные" составляющие когнитивной деятельности: концентрацию внимания, скорость обработки информации и, в несколько меньшей степени, память. Препараты группы ноотропила в дозах 4-12 г в сутки улучшают когнитивные функции при ДЭ, а также способствуют более быстрому восстановлению после инсульта. Пептидэргический препарат церебролизин представляет собой гидролизат белка головного мозга животных. Показано, что после внутривенных вливания церебролизина в дозах 10-30 мл на физиологическом растворе отмечается улучшение памяти и внимания у пациентов с ДЭ и сосудистой деменцией, болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона, последствиями черепно-мозговой травмы и др. Стандартизованный экстракт реликтового растения Гинкго билоба (танакан) благоприятно влияет на внимание и память при ДЭ, болезни Альцгеймера и у здоровых пожилых. Этот препарат обладает также умеренным антидепрессивным эффектом. Назначается по 40-80 мг три раза в день курсами по 2-3 месяца.

Комбинированный препарат инстенон (Nycomed Austria G.m.b.H.) с успехом применяется при энцефалопатиях различного генеза. Инстенон представляет собой комбинацию церебрального метаболика гексабендина, центрального стимулятора этамивана и вазоактивного производного теофиллина - этофиллина. Инстенон приводит к улучшению психомоторных функций, отмечено положительное действие препарата на функцию внимания, более коротким становится время реакции. Отмечается определенная связь эффективности инстенона и исходной тяжести состояния - улучшение более выражено у пациентов без деменции и при II стадии ДЭ. В то же время, у большинства больных с сосудистой деменцией и III стадией ДЭ препарат также оказывает положительный эффект, хотя и более слабый. Следует подчеркнуть, что препараты, улучшающие мозговой кровоток и нейрональный метаболизм, потенциально более эффективны, если они назначаются на ранних стадиях сосудистой мозговой недостаточности, когда выраженность когнитивных нарушений не достигает степени деменции.

Специального лечения может потребовать возникновение у больных депрессии, тревожности, галлюцинаций, психомоторного возбуждения.


Основная литература

  1. Захаров В.В., Дамулин И.В., Орышич Н.А. Использование инстенона при дисциркуляторной энцефалопатии. //Невролог. журн. -1999. -Т.4, .6. -С.39-45
  2. Левин О.С., Дамулин И.В. Диффузные изменения белого вещества (лейкоареоз) и проблема сосудистой деменции. /В кн.: Достижения в нейрогериатрии. Под ред. Н.Н.Яхно, И.В.Дамулина. -М., ММА, 1995. -С.189-231
  3. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. Десятый пересмотр. (МКБ-10). Т.1 (часть 1). -Женева: ВОЗ, 1995. -С.315, 510-511
  4. Шмидт Е.В. "Классификация сосудистых поражений головного и спинного мозга." //Ж. невропатол. психиатр. -1985. -Т.85, N.9. -С.1281-1288
  5. Яхно Н.Н. Актуальные вопросы нейрогериатрии. /В кн.: Достижения в нейрогериатрии. Под ред. Н.Н.Яхно, И.В.Дамулина. -М., ММА, 1995. -С.9-29
  6. Bennett D.A., Wilson R.S., Gilley D.W., Fox J.H. "Clinical diagnosis of Binswanger's disease". //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1990. - Vol.53, N.2. -P. 961-965
  7. Bennett D.A., Gilley D.W., Lee S., Cochran E.J. White matter changes: Neurobehavioral manifestations of Binswanger's disease and clinical correlates in Alzheimer's disease. /In: Vascular Dementia. Etiological, Pathogenetic, Clinical and Treatment Aspects. Ed. by L.A.Carlson, C.G.Gottfries, B.Winblad. -Basel etc.: S.Karger, 1994. -P.20-24
  8. Chawluk J.B., Alavi A. Neuroimaging of normal brain aging and dementia. /In: Neuroimaging: A companion to Adams and Victor's Principles of neurology. Ed. J.O.Greenberg. -New York: McGraw-Hill, Inc. -1995. -P. 253-282
  9. Chimowitz M.I., Thompson D.W., Furlan A.J. Common vascular problems in office practice. /In: Office Practice of Neurology. Ed. by M.A.Samuels, S.Feske. -New York etc.: Churchill Livingstone, 1996. -P.334-341
  10. Chui H.C., Victoroff J.I., Margolin D. et al. "Criteria for the diagnosis of ischemic vascular dementia, proposed by the State of California Alzheimer's Disease Diagnostic and treatment Centers." //Neurology. -1992. -Vol.42. -P.473-480
  11. Critchley M. "Arteriosclerotic parkinsonism". //Brain. -1929. -Vol.52. -P.23-83
  12. Culebras A. Sleep and polysomnography in dementia. /In: A.Culebras., J.Matias Guiu, G.Roman. New concepts in vascular dementia. -Barcelona: Prous Science Publishers, 1993. -P.79-88
  13. Cummings J.L. Vascular subcortical dementias: Clinical aspects. /In: Vascular Dementia. Etiological, Pathogenetic, Clinical and Treatment Aspects. Ed. by L.A.Carlson, C.G.Gottfries, B.Winblad. -Basel etc.: S.Karger, 1994. -P.49-52
  14. Doody R.S., Massman P.J. Other extrapyramidal dementia. /In: Handbook of Demented Illnesses. Ed. by J.C.Morris. -New York etc.: Marcel Dekker, Inc., 1994. -P.319-334
  15. Emery V.O.B., Gillie E.X., Smith J.A. "Reclassification of the vascular dementias: Comparisons of infarct and noninfarct vascular dementias." //Internat. Psychogeriatr. -1996. -Vol.8, N.1. -P.33-61
  16. Erkinjuntti T. Clinical criteria for vascular dementia: The NINDS-AIREN criteria. /In: Vascular Dementia. Etiological, Pathogenetic, Clinical and Treatment Aspects. Ed. by L.A.Carlson, C.G.Gottfries, B.Winblad. -Basel etc.: S.Karger, 1994. -P.61-64
  17. Hachinski V. Vascular dementia: A radical redefinition. /In: Vascular Dementia. Etiological, Pathogenetic, Clinical and Treatment Aspects. Ed. by L.A.Carlson, C.G.Gottfries, B.Winblad. -Basel etc.: S.Karger, 1994. -P.2-4
  18. Hachinski V.C., Lassen N.A., Marshall J. "Multi-infarct dementia. A case of mental deterioration in the elderly." //Lancet. - 1974. -V.2. -P.207-210
  19. Hachinski V.C, Iliff L.D., Zilkha E. et al. "Cerebral blood flow in dementia." //Arch. Neurol. -1975. -Vol.32. -P.632-637.
  20. Hershey L.A., Olszewski W.A. Ischemic vascular dementia. /In: Handbook of Demented Illnesses. Ed. by J.C.Morris. -New York etc.: Marcel Dekker, Inc., 1994. -P.335-351
  21. Krishnan K.R.R., Boyko O.B., Figiel G.S. Imaging in psychiatric disorders. /In: Neuroimaging: A companion to Adams and Victor's Principles of neurology. Ed. J.O.Greenberg. -New York: McGraw-Hill, Inc. -1995. -P. 227-250
  22. Loeb C., Gandolfo C., Caponnetto C., Del Sette M. "Pseudobulbar palsy: A clinical computed tomography study". //Eur. Neurol. -1990. -Vol.30. -P.42-46
  23. Morris J.C. Evaluation of the demented patient. /In: Handbook of Demented Illnesses. Ed. by J.C.Morris. -New York etc.: Marcel Dekker, Inc., 1994. -P.71-87
  24. Moroney J.T., Bagiella E., Desmond D.W. et al. "Meta-analysis of the Hachinski Ischemic Score in pathologically verified dementias". //Neurology. -1997. -Vol.49, N.4. -P.1096-1105
  25. O'Brien M.D. How does cerebrovascular disease cause dementia? /In: Vascular Dementia. Etiological, Pathogenetic, Clinical and Treatment Aspects. Ed. by L.A.Carlson, C.G.Gottfries, B.Winblad. -Basel etc.: S.Karger, 1994. -P.5-8
  26. Roman G.C., Tatemichi T.K., Erkinjuntti T. et al. "Vascular dementia: diagnostic criteria for research studies. Report of the NINDS-AIREN International Workshop." //Neurology. -1993. -Vol.43. -P.250-260
  27. Ross G.W., Cummings J.L. Vascular dementias. /In: Cognitive Disorders: Pathophysiology and Treatment. Ed. by L.J.Thal, W.H.Moos, E.R.Gamzu. -New York etc.: Marcel Dekker, Inc., 1992. -P.271-289
  28. Tinnetti M.E. "Performance-orient assessment of mobility problems in elderly patients." //J. Amer. Geriatr. Soc. -1986. -Vol.34. -P.119-126
  29. Wahlund L.-O. Brain imaging and vascular dementia. /In: Vascular Dementia. Etiological, Pathogenetic, Clinical and Treatment Aspects. Ed. by L.A.Carlson, C.G.Gottfries, B.Winblad. -Basel etc.: S.Karger, 1994. -P.65-68
  30. Wetterling T. "How to diagnose vascular dementia?" //Europ. J. Neurol. -1997. -Vol.4, Suppl.1. -P.S30
  31. Wetterling T., Kanitz R.D., Borgis K.J. The ICD-10 criteria for vascular dementia. /In: Vascular Dementia. Etiological, Pathogenetic, Clinical and Treatment Aspects. Ed. by L.A.Carlson, C.G.Gottfries, B.Winblad. -Basel etc.: S.Karger, 1994. -P.57-60